2016臨床助理醫師《內科學-血液系統》考點：ITP
ITP(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura，特發性血小板減少性紫癜)是一種自身免疫性出血性綜合征，也稱自身免疫性血小板減少，使血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。
一、臨床表現：
1 急性型：半數發生于兒童，發病前1～2周有上感史
起病急
全身皮膚瘀點、瘀斑、紫癜可有血腫形成
2 慢性型：主要見于40歲以下青年女性
多為皮膚、粘膜出血，嚴重內臟出血較少見
二、實驗室檢查：
1.血小板：急性多在20×109/L以下，慢性多在50×109/L左右，出血時間延長，血塊收縮不良。
2.骨髓象：急性型骨髓巨核細胞輕度增加或正常，慢性型巨核細胞顯著增加，巨核細胞成熟發育障礙，幼稚巨核細胞增加，有血小板形成的巨核細胞顯著減少。
3.PAIg及血小板相關補體陽性。
三、診斷：
1.廣泛出血累及皮膚、粘膜及內臟。
2.多次檢查血小板計數減少。
3.脾不大或輕度腫大。
4.骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙。
5.具備下列五項中任何一項：
a.潑尼松治療有效;
b.脾切除治療有效;
c.PAIg陽性;
d.PAC3陽性;
e.血小板生存時間縮短。
四、治療：
1.一般治療
2.糖皮質激素：
3.脾切除：
適應癥：a.正規糖皮質激素治療3～6個月無效;
b.糖皮質激素維持量每日需大于30mg;
c.有糖皮質激素使用禁忌證;
d.51Cr掃描脾區放射指數增高。
4.免疫抑制劑治療：
適應證：a.糖皮質激素或脾切除療效不佳者;
b.有使用糖皮質激素或脾切除禁忌證;
c.與糖皮質激素合用以提高療效及減少糖皮質激素的用量。
5.急癥處理：
用于：a.血小板低于20×109/L
b.出血嚴重、廣泛
c.疑有或已發生顱內出血
d.近期將實施手術或分娩者
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