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2016年臨床助理醫師考試川崎病匯總復習筆記
導語：小兒皮膚黏膜淋巴結綜合征又稱川崎病，是1967年日本川崎富作醫師首選報道，并以他的名字命名的疾病。本病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發熱出疹性小兒疾病。高發年齡為5歲以下嬰幼兒，男多于女，成人及3個月以下小兒少見。臨床多表現可有發熱、皮疹、頸部非膿性淋巴結腫大、眼結合膜充血、口腔黏膜彌漫充血、楊梅舌、掌跖紅斑、手足硬性水腫等。
川崎病主要癥狀常見持續性發熱，5～11天或更久(2周至1個月)，體溫常達39℃以上，抗生素治療無效! 川崎病主要癥狀常見持續性發熱，5～11天或更久(2周至1個月)，體溫常達39℃以上，抗生素治療無效。常見雙側結膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見楊梅樣舌。手中呈硬性水腫，手掌和足底早期出現潮紅，10天后出現特征性趾端大片狀脫皮，出現于甲床皮膚交界處。還有急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側出出現，稍有壓痛，于發熱后3天內發生，數日后自愈。發熱不久(約1～4日)即出現斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，偶見痱疹樣皮疹，多見于軀干部，但無皰疹及結痂，約一周左右消退。
其它癥狀往往出現心臟損害，發生心肌炎、心包炎和心內膜炎的癥狀。患者脈搏加速，聽診時可聞心動過速、奔馬律、心音低鈍。收縮期雜音也較常有。可發生瓣膜關閉不全及心力衰竭。作超聲心動圖和冠狀動脈造影，可查見多數患者有冠狀動脈瘤、心包積液、左室擴大及二尖瓣關閉不全。X線胸片可見心影擴大。偶見關節疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、腹痛、輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現。急性期約20%病例出現會陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑并于1～3年前接種卡介苗的原部位再現紅斑或結痂。恢復期指甲可見橫溝紡。
長短不一。病程的第一期為急性發熱期，一般病程為1～11天，主要癥狀于發熱后即陸續出現，可發生嚴重心肌炎。進入第二期為亞急性期，一般為病程11～21天，多數體溫下降，癥狀緩解，指趾端出現膜狀脫皮。重癥病例仍可持續發熱。發生冠狀動脈瘤，可導致心肌梗塞、動脈瘤破裂。大多數病人在第4周進入第三期即恢復期，一般為病程21～60天，臨床癥狀消退，如無明顯冠狀動脈病變即逐漸恢復;有冠狀動脈瘤則仍可持續發展，可發生心肌梗塞或缺血性心臟病。少數嚴重冠狀動脈瘤患者進入慢性期，可遷延數年，遺留冠狀動脈狹窄，發生心絞痛、心功能不全，缺血性心臟病，可因心肌梗塞而危及生命。
川崎病的并發癥：冠狀動脈、膽囊積液、關節炎或關節痛、神經系統! 由于心血管的病變，既是該病自身的癥狀，又是可致死亡的并發癥，在此節中將詳述其經過情況，以期早期發現，及時適當治療。
1.冠狀動脈病變根據日本1009例川崎病觀察結果，提示一過性冠狀動脈擴張占46%，冠狀動脈瘤占21%.應用二維超聲心動圖檢查發現冠狀動脈擴張在發病第3天即可出現，多數于3～6月內消退。發病第6天即可測得冠狀動脈瘤，第2～3周檢出率最高，第4周之后很少出現新的病變。冠狀動脈瘤的發生率為15～30%，臨床心肌炎的存在并不預示冠狀動脈受累。與冠狀動脈瘤有明確相關的一些危險因素包括發病年齡在1歲以內、男孩、持續發熱超過14天、貧血、白細胞總數在30×109/L以上、血沉超過100mm/h、C反應蛋白明顯升高，血漿白蛋白減低和發生體動脈瘤者。大多數冠狀動脈瘤呈自限性經過，多數于1～2年內自行消退。
該病的冠狀動脈病變以累及其主干近端，左前降支最多見，其次為左回旋支少見。罕見孤立的遠端動脈瘤。一般將冠狀動脈病變嚴重的程度分為四度：①正常(0度)：冠狀動脈無擴張。②輕度(Ⅰ度)：瘤樣擴張明顯而局限，內徑<4mm.③中度(Ⅱ度)：可為單發、多發或廣泛性，內徑為4～7mm.④重度(Ⅲ度)：巨瘤內徑≥8mm，多為廣泛性，累及1支以上。發生率約為5%，預后不良。故有冠狀動脈病變者應密切隨訪定期復查超聲心動圖。通常在發病4周內每周檢查1次，以后2月、半年復查，然后根據病變程度至少每年復查一次。對有癥狀的病人及冠狀動脈嚴重受累者應作冠狀動脈造影檢查。造影檢查可準確評估冠狀動脈狹窄及閉塞程度及遠端病變。因導致端堵塞血管腔可發生一過性心肌缺血，心室顫動等嚴重并發癥。冠狀動脈造影的適應證為：①有心肌缺血癥狀。②持續心臟瓣膜病變。③X-線平片示冠狀動脈鈣化。④超聲心動圖顯示持久的冠狀動脈瘤。
2.膽囊積液多出現于亞急性期，可發生嚴重腹痛，腹脹及黃疸。在右上腹可摸到腫塊，腹部超聲檢查可以證實。大多自然痊愈，偶可并發麻痹性腸梗阻或腸道出血。
3.關節炎或關節痛發生于急性期或亞急性期，大小關節均可受累，約見于20%病例，隨病情好轉而痊愈。
4.神經系統改變急性期包括無菌性腦脊髓膜炎、面神經麻痹、聽力喪失、急性腦病和高熱驚厥等，是由于血管炎引起，臨床多見，恢復較快，預后良好。其中無菌性腦脊髓膜炎最常見，發生率約25%.多發生于病初2周內。部分患兒顱壓增高，表現前囪隆起。少數患兒頸項強直，可有嗜睡、雙眼凝視、昏迷等意識障礙。腦脊液淋巴細胞輕度增多，糖、氯化物正常，蛋白會計師絕大多數正常。臨床癥狀多在數日內消失，面神經麻痹多見于嚴重患者，常為外周性麻痹，可能是由于血管炎性反應波及面神經，或鄰近部位血管病變，如動脈瘤形成、動脈擴張等，一過性壓迫面神經所致。恢復期由于大腦中動脈狹窄或閉塞引起的肢體癱瘓，則容易遺留后遺癥，較為少見。
5.其他并發癥肺血管炎在X線胸片顯示肺紋一增多或有片狀陰影，偶有發生肺梗塞。急性期可有尿道炎，尿沉渣可見白細胞增多及輕度蛋白尿。虹膜睫狀體炎較少見。約2%患者發生體動脈瘤，以腋、髂動脈多見。偶見指趾壞疽。
川崎病的分期：Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期! 根據日本皮膚粘膜淋巴結綜合征研究委員會1990年對217例死亡病例的總結，在病理形態學上，該病血管炎變可分為四期：
Ⅰ期：約1～2周，其特點為：①小動脈、小靜脈和微血管及其周圍的發炎;②中等和大動脈及其周圍的發炎;③淋巴細胞和其它白細胞的浸潤及局部水腫。
Ⅱ期：約2～4周，其特點為：①小血管的發炎減輕;②以中等動脈的炎變為主，多見冠狀動脈瘤及血栓;③大動脈少見血管性炎變;④單核細胞浸潤或壞死性變化較著。
Ⅲ期：約4～7周，其特點為：①小血管及微血管炎消退;②中等動脈發生肉芽腫。
Ⅳ期：約7周或更久，血管的急性炎變大多都消失，代之以中等動脈的血栓形成、梗阻、內膜增厚而出現動脈瘤以及瘢痕形成。關于動脈病變的分布，可分為：①臟器外的中等或大動脈，多侵犯冠狀動脈、腋、髂動脈及頸、胸、腹部其它動脈;②臟器內動脈，涉及心、腎、肺、胃腸、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和腦等全身器官。
川崎病的急性期治療：早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動脈瘤的發生率! 1.丙種球蛋白研究已證實早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動脈瘤的發生率。必須強調在發病后10天之內用藥。用法為每日靜脈滴注丙種球蛋白400mg/kg，2～4小時輸入，連續4天;同時加口服阿司匹林50～100mg/kg.d，分～4次，連續4天，以后閏至5mg/kg.d，頓服。
2.阿司匹林早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過程，減輕冠狀動脈病變，但尚無對照研究表明阿司匹林治療能降低冠狀動脈瘤的發生率。服用劑量每天30～100mg.kg，分～4次。日本醫生傾向于用小劑量，其依據是在是在川崎病急性期服大劑量者認為急性患者對阿司匹林吸收減低和清除增加，用大劑量才能達到抗炎效果。服用14天，熱退后減至每日～5mg/kg，一次頓服，豐收到抗血小板聚集作用。
3.皮質激素一向認為腎上腺皮質激素有較強的抗炎作用，可緩解癥狀，但以后發現皮質激素易致血栓形成，并妨礙冠狀動脈病變修復，促進動脈瘤形成，故不宜單用強地松等皮質激素治療。除非并發嚴重心肌炎或持續高熱重癥病例，可聯合應用強地松和阿司匹林治療，為控制川崎病的早期炎癥反應一般不單用皮質激素。
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