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2017神經內科學主治醫師知識備考：多發性肌炎
多發性肌炎是一種以肌無力、肌痛為主要表現的自身免疫性疾病，病因不清，主要臨床表現以對稱性四肢近端、頸肌、咽部肌肉無力，肌肉壓痛，血清酶增高為特征的彌漫性肌肉炎癥性疾病。
臨床表現
發病年齡多在30～60歲之間，病前多有感染或低熱，主要表現為亞急性至慢性進展的對稱性近端肌無力，在數周至數月內逐漸出現肩胛帶和骨盆帶及四肢近端無力，表現為蹲位站立和雙臂上舉困難，常可伴有肌肉關節部疼痛、酸痛和壓痛，癥狀可對稱或不對稱;頸肌無力者表現抬頭困難;部分患者可因咽喉部肌無力而表現為吞咽困難和構音障礙：如呼吸肌受累，可有胸悶及呼吸困難;少數患者可出現心肌受累;本病感覺障礙不明顯，腱反射通常不減低，病后數周至數月可出現肌萎縮。
約有20%的PM、DM患者合并紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、干燥綜合征、風濕熱和硬皮病等，約1/4的患者可并發惡性腫瘤如肺癌等。4O歲以上發生肌炎，尤其是皮肌炎者須高度警惕潛在惡性腫瘤的可能性，應積極尋找原發病灶，一時不能發現病灶者應定期隨訪，有時需數月至數年才可能被發現。
檢查
急性期外周血白細胞計數增高，穩定期則正常。血沉可增快。血清肌酸激酶與乳酸脫氫酶在病情活動時明顯增高。肌電圖檢查提示肌源性和神經源性病變共同存在，可見自發纖顫電位和正相尖波增多。肌肉活檢可發現肌纖維變性、壞死、肌萎縮與再生，肌纖維間質炎性細胞浸潤，小血管阻塞，毛細血管內皮增生等病理改變。
診斷
多發性肌炎一般無皮膚損害，以肢體近端進行性肌無力為主要表現，應結合肌酶、肌電圖和肌活檢特點進行確診。出現發熱、顏面尤其眼瞼紅斑、肌肉疼痛及肌無力者應當考慮皮肌炎可能。
鑒別診斷
需與肌營養不良、甲狀腺功能障礙、系統性紅斑狼瘡等相鑒別。
治療
1.一般治療
注意休息和適當進行體療。
2.藥物治療
糖皮質激素治療，可抑制炎癥反應，改善癥狀。當體溫正常、肌力增強、肌酶恢復正常時改為隔日頓服，逐漸減量。激素治療無效者可給予免疫抑制劑，病情嚴重時也可采用靜脈滴注丙種球蛋白或血漿置換療法。合并惡性腫瘤患者的治療：在切除腫瘤后，肌炎癥狀可自然緩解。
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